Интерстициальные заболевания легких диагностика и лечение

Интерстициальные заболевания легких (саркоидоз, гистиоцитоз и др) – это общее название группы болезней, влияющих на интерстиций, который является анатомической частью легкого.

Интерстиций на более распространенном языке это соединительная ткань в легких, которая поддерживает альвеолы, а крошечные сосуды, проходящие по соединительной ткани, обеспечивают газообмен между вдыхаемым воздухом и организмом. Обычно эту ткань невозможно увидеть на рентгене из-за ее микроскопической толщины, однако ее заболевания обычно обнаруживаются с помощью рентгенологического исследования.

Любые заболевания интерстиция являются причиной его уплотнения, которое может возникать в виде рубцов, отека или воспалительного процесса. Некоторые формы заболевания могут проходить со временем, а некоторые прогрессировать в хроническое состояние.

Что такое интерстициальные болезни легких?

Это группа болезней легких, при которых изменениям подвергается легочный интерстиций (каркас легких). Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) приводят к фиброзу (уплотнению) легких, что создает препятствие для транспорта кислорода из воздуха в кровь. Следствием этого является одышка, как при физической нагрузке, так и в покое.

ИЗЛ – разнородная группа болезней. К ним относятся идиопатические интерстициальные пневмонии, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз), лимфангиолейомиоматоз, легочный альвеолярный протеиноз, легочные васкулиты, ИЗЛ на фоне системных заболеваний соединительной ткани, профессиональные ИЗЛ и ИЗЛ, связанные с приемом некоторых лекарственных препаратов. Несмотря на то, что эти заболевания имеют сходные клинические и рентгенологические проявления, они существенно различаются по течению, терапии и прогнозу.

ИЗЛ – заболевания с неизвестной причиной, тем не менее, известны факторы, в большинстве случаев способствующие развитию ИЗЛ. К ним относятся:

вдыхание в течение длительного времени различных токсических или раздражающих дымов, газов и пыли (табачный дым, химические вещества, мучная, асбестовая, кварцевая, металлическая, угольная пыль и т.д.)
некоторые легочные инфекции (вирусные, грибковые)
системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
контакт с аллергенами птиц (голуби, попугаи)
длительный прием некоторых лекарственных препаратов
воздействие радиации.

Обычная интерстициальная пневмония (ОИП)

Обычная интерстициальная пневмония — это один из патоморфологических паттернов интерстициальных болезней легких, который характеризуется гистологической картиной легочного фиброза, временной и пространственной неоднородностью, заключающейся в том, что явно фиброзно измененные и «сотовые» участки перемежаются с нормальными участками неизмененной легочной ткани. Фибробластические участки с фиброзным нарушением легочной архитектоники в виде утолщения перегородок, часто с формированием «сотового легкого», являются ключевой находкой. Фиброз первоначально сосредоточен на периферии легких. Картина ОИП появляется при идиопатическом легочном фиброзе, но может встречаться при заболеваниях известной причины (например, в некоторых случаях хронического гиперчувствительного пневмонита (ХГП)). Изменения по типу «сотового легкого» с преимущественной базальной и субплевральной локализацией рассматривается как патогномоничные (краниокаудальный градиент), но не во всех случаях доказанной биопсией ОИП этот рисунок определяется на КТ-сканах.

Терминология

В прошлом термин обычная интерстициальная пневмония (ОИП) использовался в качестве синонима для идиопатического легочного фиброза, в последнее время термин идиопатический легочный фиброз применяется исключительно к клиническому синдрому в сочетании с морфологическим паттерном ОИП и, в частности, исключает такие нозологические сущности, как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) и десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) [1]. Дифференциальная диагностика ОИП важна, поскольку ОИП характеризуется наихудшим прогнозом, а лечение отличается от лечения других интерстициальных заболеваний легких.

Клиническая картина

Клиническая картина не обладает специфичностью и может совпадать с другими сущностями, такими, как НСИП, что может затруднять постановку диагноза [11]. У большинства пациентов имеется прогрессирующая одышка при физической нагрузке и хронический сухой кашель, продолжительностью более 24 мес на момент установки диагноза [12]. Физикальное исследование выявляет мелкопузырчатые хрипы в конце выдоха, пальцы в форме “барабанных палочек”. Функциональные тесты выявляют рестриктивный тип снижения диффузионной емкости по СО2.

Этиология

ОИП паттерн интерстициальных заболеваний встречается при идиопатическом легочном фиброзе или на фоне системных заболеваний, например:

Читайте также:

Лечение кубитального синдрома

болезни соединительной ткани ревматоидный артрит: ОИП считается преимущественным паттерном у лиц с ревматоидным артритом при сопутствующем интерстициальном заболевании легких [3]
склеродермия: может характеризоваться или ОИП, или НСИП (чаще) паттерном [4]
полимиозит/дерматомиозит: могут встречаться паттерны ОИП, НСИП и ОП (организующейся пневмонии)[4]
смешанные болезни соеденительной ткани: могут иметь или ОИП или НСИП паттерн [4]

асбестоз [1]хронический гиперчувствительный пневмонитрадиационный пневмонитлекарственно-индуцированное поражение легких: амиодароновое легкоеHermansky-Pudlak синдром (очень редко)

Диагностика

Рентгенография

Рентгенологическая картина неспецифична и может быть даже нормальной на начальных стадиях заболевания, с течением заболевания характеризуется уменьшением объема легких, нежной или грубой сетчатостью в базальных отделах. За счет более выраженного поражения нижних долей косая щель может смещаться книзу, что лучше видно на боковой рентгенограмме.

Компьютерная томография

В визуализации часто используется термин «паттерн ОИП», который определяется специфическими диагностическими критериями при ВРКТ [16]. Положительная прогностическая ценность компьютерной томографии в диагностике ОИП очень высока и колеблется в диапазоне 70-100% [1]. Подобно патоморфологическому исследованию, мультипланарная визуализация позволяет выявить гетерогенность и неоднородность зон фиброзных изменений, распределенных в неизмененной легочной паренхиме [5].

Типичные признаки включают [1,5]:

сотовое легкое, являющееся высоко специфичным признаком ОИП, при распространении более чем на 8% легочной паренхимы. В целом, пациентов, в зависимости от стадии и тяжести заболевания ОИП можно отнести или к группе, у которых площадь изменений по типу сотового легкого занимает более 5%, и тех, у кого сотовое легкое занимает менее 5%, что затрудняет дифференциальную диагностику с НСИП [2]
ретикулярные плотности в субплевральных отделах часто сочетаются с сотовым легким и тракционными брохноэктазами, преобладая на периферии и в нижних долях, являются хорошим отличительным признаком от НСИП с сопутствующей эмфиемой [2]
соотношение выраженности ретикулярных изменений и матового стекла матовое стекло обычно менее выражено, чем ретикулярные изменения, и почти никогда не встречается изолированно — как правило встречается в зонах ретикулярных изменений или изменений по типу сотового легкого

нарушение легочной архетиктоники, отражающее легочный фиброз и часто выступающее на первое местоуменьшение объема доли (преимущественно нижних долей) встречается в случаях выраженного фиброза

См: диагностические критерии паттерна ОИП при ВРКТ.

Дифференциальная диагностика

Ключевые моменты визуализации при исследовании следующие:

паттерн неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП) (особенно фибротический вариант НСИП)
хронический гиперчувствительный пневмонит: при гиперчувствительном пневмоните обычно поражаются верхние и средние отделы легких, кроме того присутствуют центрилобулярные узелки и воздушные ловушки, которые обычно сильно помогают в дифференциальной диагностике между ХГП и ОИП
фиброз при амиодароновом легком: полезной подсказкой может быть наличие гиперденсивных легочных узелков или гиперденсивная паренхима печени при нативном КТ исследовании
склеродермия: зияющий пищевод при рентгенографии или КТ
асбестозы: двусторонние плевральные бляшки с или без кальцинации, а так же кальцинация брюшины помогают в постановке диагноза

Прочие причины включают

синдром сочетания эмфиземы и фиброза лёгких: особенно при наличии эмфиземы в верхних долях легких

Каковы симптомы интерстициальных заболевания легких?

Основным и наиболее частым проявлением ИЗЛ является одышка при физической активности, которая, как правило, постепенно нарастает. Во многих случаях симптомы ИЗЛ возникают после острой респираторной инфекции с длительно сохраняющимися кашлем и температурой; позже присоединяется одышка при ходьбе.

Читайте также:

Статьи: Кровотечение из нижних отделов ЖКТ (Таран Н.А. 2002 г.)

Иногда ИЗЛ не проявляют себя в течение нескольких месяцев или даже лет и обнаруживаются случайно при плановом обследовании (флюорографии, рентгенографии легких). Значительно реже ИЗЛ начинаются остро с резкого повышения температуры, надсадного сухого или малопродуктивного кашля, затрудненного дыхания.

Помимо одышки и кашля, некоторые виды ИЗЛ могут сопровождаться внелегочными проявлениями: болями в суставах, высыпаниями на коже, увеличением печени, нарушениями зрения, сердечными аритмиями и т.д.

Как диагностируются интерстициальные болезни легких?

В большинстве случаев первое подозрение на ИЗЛ возникает после флюорографии или рентгенографии легких. Однако эти исследования недостаточно чувствительны для установления конкретного вида ИЗЛ, именно поэтому нередки случаи, когда такие пациенты длительно и безрезультатно лечатся от пневмонии. Иногда у больного с ИЗЛ рентгенограмма легких может быть совершенно нормальной. В связи с этим диагностика ИЗЛ непременно требует выполнения компьютерной томографии легких. Это исследование позволяет детально описать характер изменений в легочной ткани.

Вторая необходимая составляющая диагноза ИЗЛ – исследование легочной функции, причем в данной ситуации речь идет не о спирометрии – исследовании функции внешнего дыхания, которое сегодня выполняется практически в любой поликлинике и стационаре, а о более подробном исследовании работы легких с измерением легочных объемов и диффузионной способности, то есть способности легких проводить кислород из вдыхаемого воздуха в кровь.

Иногда – при наличии классических изменений на компьютерной томографии легких – этих исследований бывает достаточно для окончательной постановки диагноза, но, к сожалению, такие случаи встречаются нечасто. В остальных ситуациях необходим третий этап диагностики – хирургическая биопсия легочной ткани, видеоторакоскопия. Эта процедура представляет собой хирургическую операцию, которая выполняется в специализированных отделениях торакальной хирургии.

Полученные в результате биоптаты (кусочки) легочной ткани изучаются под микроскопом, и по характеру изменений в строении легочной ткани выставляется окончательный диагноз с указанием конкретного вида ИЗЛ. Существует еще один метод получения биопсии легких – при бронхоскопии. Безусловно, это более щадящая и более простая для выполнения процедура, которая не требует госпитализации в стационар и легче переносится самим пациентом, однако и объем получаемой в результате информации несоизмеримо меньше, чем при хирургической биопсии. Нередко бронхоскопическая биопсия не позволяет судить о диагнозе, и врач с пациентом все равно возвращаются к необходимости хирургической биопсии.

Таким образом, диагностика ИЗЛ всегда должна проводиться максимально точно в интересах самого больного. Иногда врачу могут потребоваться дополнительные исследования, например, иммунологические анализы крови для уточнения роли плесневых грибов или аллергенов домашних птиц в развитии болезни, для диагностики системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии и т.д.) как фона для возникновения ИЗЛ, для анализа газового состава крови при тяжелом течении болезни и т.д.

Компьютерная томография легких и полное исследование легочной функции применяются не только для первоначальной диагностики интерстициальных болезней легких, но и в последующем для контроля за течением заболевания и оценки эффективности лечения.

Использование кислородных концентраторов

Людям с низким уровнем кислорода в крови, при этом заболевании отлично помогут кислородные концентраторы, которые смогут существенно восполнить уровень кислорода в организме за счет его природного вдыхания.

Читайте также:

Туляремия у животных: симптомы и лечение

Благодаря восполненному уровню кислорода, вы сможете уменьшить страдания сердца, мозга и других органов, которые способны остро ощущать недостаток кислорода в крови. Использовать кислородные концентраторы вы можете как в стационарных условиях, так и в виде переносимых устройств для удобного и постоянного использования не только в домашних условиях, но и на улице или даже походе. Берегите своё здоровье и здоровье тех, кто вам дорог!

Благодарим вас от всего сердца!

Лечение ИЗЛ

Учитывая невысокую частоту встречаемости ИЗЛ, диагностикой и лечением этих заболеваний должны заниматься врачи-пульмонологи, имеющие опыт ведения подобных больных.

Лечение интерстициальных заболеваний легких определяется конкретной разновидностью заболевания. В некоторых случаях при хорошем самочувствии больного и отсутствии изменений легочной функции лечение не назначают, а наблюдают за пациентом в течение нескольких месяцев и только при прогрессировании болезни начинают активную терапию. При некоторых ИЗЛ, наоборот, необходимо сразу после установления диагноза начинать мощное лечение, чтобы предупредить развитие легочного фиброза и максимально восстановить нормальную легочную ткань. Лечение всех ИЗЛ занимает от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому в отличие от многих других легочных болезней – бронхита, пневмонии, — которые могут закончиться выздоровлением даже при отсутствии лечения, интерстициальные болезни легких требует тесного сотрудничества и взаимопонимания пациента со своим врачом. Самовольное прекращение приема лекарств или бесконтрольное снижение доз после улучшения самочувствия чревато скорым обострением болезни. Проявив излишнюю самостоятельность, больной сводит к нулю и свои усилия и старания врача и отдаляет собственное выздоровление.

Несмотря на длительные курсы лечения, современные лекарственные препараты позволяют свести к минимуму риск побочных эффектов. В подавляющем большинстве случаев сегодняшняя медицина дает возможность эффективно бороться с этими болезнями и возвращать больного человека к полноценной счастливой жизни.

Методы лечения

Лечение должно подбираться только специализированным врачом пульмонологом после изучения вида и характера поражений соединительной ткани. Если рассматривать в общих чертах, лечение может проходить в виде курса антибиотиков, а вирусная пневмония, которая лечится антибиотиками, обычно проходит самостоятельно без вмешательства. При редкой – грибковой пневмонии, выписываются противогрибковые средства.

Еще одним распространенным лекарством являются кортикостероиды, которые способны существенно снизить скорость развития воспаления легких или других частей тела.